Делая публикацию о гипертрихозе – заболевании, которое характеризуется развитием буйного волосяного покрова, я натолкнулась на один любопытный факт из жизни девочки-обезьянки Присциллы Лаутер.
В цирке Присцилла встретила свою любовь – коллегу по фрик-шоу Эммита Бежано, «человека с крокодильей кожей», страдающего заболеванием ихтиозом.
В качестве «Самой странной супружеской четы в мире» (Эммитт шокировал публику своей толстой «крокодильей» кожей, а Присцилла, тело которой все было покрыто волосами, прекрасно пела, танцевала и отличалась завидным красноречием) они много лет выступали на арене, а затем, укрывшись от любопытных глаз, прожили счастливую жизнь в любви и согласии, дожив до преклонных лет.
Что же это за заболевание – ихтиоз?
Ихтиоз – можно отнести к демотическим заболеваниям (дерматозам), передающимся по наследству.
Как и в случае с гипертрихозом, в основе заболевания ихтиозом лежит генная мутация, передающаяся по наследству, биохимия которой до сих пор не расшифрована.
Но может возникнуть и приобретенный ихтиоз, который способен развиваться при пониженном иммунитете и происходящих в организме возрастных изменениях.
Ихтиоз не является заразным заболеванием, поэтому контакт с больными ихтиозом людьми совершенно безопасен.
Ихтиоз, таким образом, может быть врожденным и приобретенным, а разновидностей его достаточно много, самыми распространенными являются:
- обыкновенный (вульгарный) ихтиоз;
- рецессивный ихтиоз;
- эпидермолитический ихтиоз;
- сальный ихтиоз;
- змеевидный ихтиоз;
- фолликулярный ихтиоз;
- иглистый ихтиоз;
- ихтиоз ногтей и др.
Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз – наиболее распространенная форма заболевания, диагностируемая практически сразу после рождения, а симптоматически проявляющаяся до достижения трехлетнего возраста.
Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу, означает это, что каждый потомок (независимо от пола) имеет 50% шанс заполучить заболевание, наследуя патологический ген, от больного родителя.
Каким образом начинают проявляться симптомы вульгарного ихтиоза?
- Кожа становится сухой и шершавой на ощупь.
- Кожа покрывается мелкими, плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого, сероватого или черного цвета, напоминающими рыбью чешую (при этом области локтевых сгибов, подколенных ямок, подмышечных впадин и паховая зона не поражаются).
- Развивается фолликулярный кератоз (ороговения волосяных фолликулов кожи).
- На ладонях и подошвах ярко прорисовывается кожный рисунок и начинается муковидное шелушение, в целом кожа на ладонях выглядит старческой.
- Волосы становятся сухими и ломкими, волосистая часть головы обильно покрывается отрубевидными чешуйками (как бы посыпана мукой), ногти начинают ломаться и расслаиваться, а зубы поражает кариес.
- Частыми спутниками становятся аллергии и гнойные инфекции.
Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз (чёрный ихтиоз) встречается гораздо реже (с частотой 1:6000) и только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме.
Проявления рецессивного ихтиоза сходны с проявлениями ихтиоза вульгарного, но есть и ряд характерных отличительных признаков:
- кожа туловища покрыта толстыми (до 1 см в толщину), плотно прилегающими к поверхности пластинами, напоминающими щитки (иногда довольно крупного размера) с гладкими или зазубренными краями темно-коричневого и даже чёрного цвета;
- между чешуйками кожа покрыта трещинами, поэтому внешне очень напоминает крокодилью или змеиную кожу (именно такая форма ихтиоза и была у Эммита Бежано – «человека с крокодильей кожей»);
- поражаются ихтиозом сгибательные поверхности и живот;
- ладони и подошвы остаются чистыми;
- отсутствует (чаще всего) фолликулярный кератоз;
- нередко поражение кожи сопровождается помутнением роговицы, гипогонадизмом (недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов), крипторхизмом (состоянием, при котором одно или оба яичка не опущены в мошонку);
- развивается на более ранних стадиях развития ребенка.
Не буду рассказывать о симптоматике всех форм ихтиоза, заинтересовавшиеся читатели смогут самостоятельно найти дополнительную информацию.
Если говорить о диагностике, то для этого достаточно клинических проявлений, а уже гистологическое исследование кожи позволит подтвердить диагноз заболевания ихтиозом.
Лечение ихтиоза напрямую зависит от формы и степени тяжести заболевания.
Прежде всего, лечение подразумевает:
- прием витаминов A, B, C, E, никотиновой кислоты (в больших дозах и постоянно повторяющимися курсами);
- прием препаратов, смягчающих чешуйки;
- стимуляцию иммунитета;
- гормонотерапию (при тяжелых формах ихтиоза);
- использование УФ-облучения;
- применение иловых и торфяных грязей;
- прием лечебных ванн (гидротерапия);
- талассотерапию (лечение морем);
- диету.
К сожалению, ихтиоз – заболевание неизлечимое, наука пока не нашла способа полного избавления от этой патологии, современная медицина способна лишь продлить жизнь и улучшить ее качество для людей, страдающих от ихтиоза.