Не только я, но думаю, что и некоторые из вас встречали в интернете имя Вирсавии Борун, девочки из Новороссийска, проживающей сейчас в США и родившейся с редкой врожденной патологией, носящей необычное название Пентада Кантрелла, или синдром Кантрелла.
Сердце у Вирсавии расположено снаружи, на внешней стороне грудной клетки и защищено лишь тонким слоем кожи.
Патология была обнаружена на 6-м месяце беременности, и прогноз врачей был неутешительным, медики считали, что ребенок долго не проживет.
Но, вопреки всем прогнозам, девочка растет, ей уже 10 лет и вы можете найти ее страничку в Instagram:
https://www.instagram.com/virsaviya_art_heart/
Да, жизнь Вирсавии Борун отличается от жизни любого ребенка ее возраста, ей надо быть очень осторожной, любое неудачное падение, удар, ушиб, неловкое прикосновение могут привести к повреждению и остановке сердца, ведь ее сердце, практически, ничем не защищено.
По ряду причин, операция по устранению такой врожденной патологии, в данный момент невозможна, но это не означает, что врачи не планируют провести ее в будущем.
Да, оказывается, среди различных врожденных патологий, встречаются такие, которые вводят в замешательство даже опытных врачей.
Что же это за патология с таким красивым и непонятным названием - Пентада Кантрелла?
Пентада Кантрелла – это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся многочисленными аномалиями и эктопией сердца (опущением и ненормальным его расположением на поверхности грудной клетки).
Свое название патология получила в честь доктора Дж. Кантрелла, который в 1958 году впервые описал пять основных врожденных пороков, в том числе и пороков сердца, присущих этому заболеванию.
Пентада Кантрелла – это врожденная патология, которая характеризуется сочетанием врожденных дефектов, таких как:
- дефекты грудины (отсутствие мечевидного отростка, короткая грудина);
- передний диафрагмальный дефект;
- патологии перикарда (оболочки сердца);
- дефекты брюшной стенки (диастаз прямых мышц живота, эпигастральная и пупочная грыжа);
- пороки развития сердца (дивертикул сердца, врожденный стеноз легочного клапана, тетрада Фалло).
Но это совсем не означает, что у ребенка будут присутствовать все 5 врожденных патологий, такая симптоматика встречается довольно редко, да и само заболевание Пентада Кантрелла диагностируется лишь у 5 из миллиона новорожденных (и чаще всего у мальчиков).
В настоящее время в истории медицины описано лишь 90 случаев развития Пентады Кантрелла, а ее этиология до сих пор остается загадкой, предположительно заболевание возникает из-за аномального развития эмбриональной ткани в первом триместре беременности.
Чаще всего встречаются незначительные врожденные патологии (например, расположение сердца на правой стороне грудной клетки, а не слева), но бывают и сложные случаи, когда сердце полностью или частично вытесняется за пределы грудной клетки.
Такой сложный случай мы и видим у Вирсавии Борун.
Дефект грудной клетки и брюшной стенки, при котором сердце находится за пределами грудной стенки и покрыто рыхлой кожей (сердце снаружи) получило название омфалоцеле.
Диагностировать Пентаду Кантрелла можно в период беременности при помощи УЗИ, при помощи эхокардиографии можно оценить степень поражения сердца, а МРТ позволит оценить степень патологии брюшной стенки и перикарда.
К сожалению, 80% новорожденных с патологией Пентада Кантрелла погибают в первые дни, удается сохранить жизнь лишь при легких формах и раннем хирургическом вмешательстве, но и эти операции лишь облегчают состояние ребенка, но не способны полностью его излечить.
Пентада Кантрелла – это врожденная патология, причины возникновения которой, неизвестны и поэтому не существует никаких средств ее профилактики.