Не только я, но думаю, что и некоторые из вас встречали в интернете имя Вирсавии Борун, девочки из Новороссийска, проживающей сейчас в США и родившейся с редкой врожденной патологией, носящей необычное название Пентада Кантрелла, или синдром Кантрелла.

Сердце у Вирсавии расположено снаружи, на внешней стороне грудной клетки и защищено лишь тонким слоем кожи.

Патология была обнаружена на 6-м месяце беременности, и прогноз врачей был неутешительным, медики считали, что ребенок долго не проживет.

Но, вопреки всем прогнозам, девочка растет, ей уже 10 лет и вы можете найти ее страничку в Instagram:

https://www.instagram.com/virsaviya_art_heart/

Да, жизнь Вирсавии Борун отличается от жизни любого ребенка ее возраста, ей надо быть очень осторожной, любое неудачное падение, удар, ушиб, неловкое прикосновение могут привести к повреждению и остановке сердца, ведь ее сердце, практически, ничем не защищено.

По ряду причин, операция по устранению такой врожденной патологии, в данный момент невозможна, но это не означает, что врачи не планируют провести ее в будущем.

Да, оказывается, среди различных врожденных патологий, встречаются такие, которые вводят в замешательство даже опытных врачей.

Что же это за патология с таким красивым и непонятным названием - Пентада Кантрелла?

Пентада Кантрелла – это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся многочисленными аномалиями и эктопией сердца (опущением и ненормальным его расположением на поверхности грудной клетки).

Свое название патология получила в честь доктора Дж. Кантрелла, который в 1958 году впервые описал пять основных врожденных пороков, в том числе и пороков сердца, присущих этому заболеванию.

Пентада Кантрелла – это врожденная патология, которая характеризуется сочетанием врожденных дефектов, таких как:

- дефекты грудины (отсутствие мечевидного отростка, короткая грудина);

- передний диафрагмальный дефект;

- патологии перикарда (оболочки сердца);

- дефекты брюшной стенки (диастаз прямых мышц живота, эпигастральная и пупочная грыжа);

- пороки развития сердца (дивертикул сердца, врожденный стеноз легочного клапана, тетрада Фалло).

Но это совсем не означает, что у ребенка будут присутствовать все 5 врожденных патологий, такая симптоматика встречается довольно редко, да и само заболевание Пентада Кантрелла диагностируется лишь у 5 из миллиона новорожденных (и чаще всего у мальчиков).

В настоящее время в истории медицины описано лишь 90 случаев развития Пентады Кантрелла, а ее этиология до сих пор остается загадкой, предположительно заболевание возникает из-за аномального развития эмбриональной ткани в первом триместре беременности.

Чаще всего встречаются незначительные врожденные патологии (например, расположение сердца на правой стороне грудной клетки, а не слева), но бывают и сложные случаи, когда сердце полностью или частично вытесняется за пределы грудной клетки.

Такой сложный случай мы и видим у Вирсавии Борун.

Дефект грудной клетки и брюшной стенки, при котором сердце находится за пределами грудной стенки и покрыто рыхлой кожей (сердце снаружи) получило название омфалоцеле.

Диагностировать Пентаду Кантрелла можно в период беременности при помощи УЗИ, при помощи эхокардиографии можно оценить степень поражения сердца, а МРТ позволит оценить степень патологии брюшной стенки и перикарда.

К сожалению, 80% новорожденных с патологией Пентада Кантрелла погибают в первые дни, удается сохранить жизнь лишь при легких формах и раннем хирургическом вмешательстве, но и эти операции лишь облегчают состояние ребенка, но не способны полностью его излечить.

Пентада Кантрелла – это врожденная патология, причины возникновения которой, неизвестны и поэтому не существует никаких средств ее профилактики.